- Avon’dan yeni yılın neşesine yakışır hediye alternatifleri - 2 Aralık 2024
- NARS’ın ikonik ürünleri ile makyaja sihirli bir dokunuş - 2 Aralık 2024
- NYX Professional Makeup Buttermelt Blush ile 12 saat kalıcı renk - 2 Aralık 2024
Philadelphia (Ph) kromozomunun neden olduğu bir hastalık
Nedeni tam olarak bilinemeyen Kronik Myeloid Lösemi (KML) bir çeşit kan kanseri hastalığı. Ülkemizde yaklaşık 8-10 bin arasında KML hastası bulunmaktadır.
Prof. Dr. Güray Saydam
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, İç Hastalıkları ve Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Güray Saydam, 22 Eylül Dünya Kronik Miyeloid Lösemi Farkındalık Günü nedeniyle hastalık hakkında bilgiler verdi:
KML, son yıllarda tedavisindeki gelişmelerle, hedefe yönelik tedaviler ya da akıllı ilaçların kullanımıyla gündeme gelen bir hastalıktır. İlk defa 1845 yılında bir vaka sunumu şeklinde tanımlandı. Ancak 1960 yılına kadar hakkında çok fazla bir bilgi edinilememiş bir kan kanseridir.
Radyasyon ve virüs kaynaklı etkenler en çok suçlanan sebeplerdir. Özellikle, 2.Dünya Savaşı’nda Japonya’ya atılan atom bombalarından kurtulanlarda KML görülme oranının artmasından dolayı; radyasyon suçlanmaktadır.
KML; 9 ve 22. kromozomlar arasında dengeli bir gen yer değiştirmesi sonucu ortaya çıkan Philadelphia (Ph) kromozomunun neden olduğu bir hastalıktır. İlk defa 1960 yılında ABD’de Philadelphia kentinde tanımlandığı için bu ismi almıştır. Teorik olarak tüm vakalarda bulunur. Ancak bu genetik bozukluk, anne veya babadan bebeğe geçen genetik bozukluklardan değildir ve sonradan oluşur.
Hastalığın en önemli özelliklerinden biri dalak büyümesi
Hiçbir KML hastası bize, ben KML oldum diye gelmez. Bu hastalığın en önemli özelliklerinden biri dalak büyümesidir. Buna bağlı olarak hastalarımızda karın ağrısı, erken doyma, karında şişkinlik hissi gibi şikayetler ortaya çıkabilmektedir. Genelde iç hastalıkları uzmanlarına ya da aile hekimlerine başvurabilmektedir. Başvurdukları hekimler tarafından yapılan kan tahlillerinde bozukluklar çıkması üzerine hematoloji uzmanlarına yönlendirilmektedir. Hastalığın, tedavisiz kalma durumunda ilerlediği hallerde, ateş, kemik ağrısı, kilo kaybı gibi şikayetleri olabilmekte ve bu durum aciliyet içermektedir.
KML bir ‘ilk’ler hastalığıdır
Tıp tarihinde ilk defa bir genetik bozukluğun, yani Ph kromozomunun, bir kansere yani KML’ye yol açtığı gösterilmiştir. Yine tarihte ilk defa kanserde, hedefe yönelik tedavinin bir kanserde; normale yakın yaşam süresi sağladığı bu hastalıkta gösterilmiştir. Kan kanserlerinde uzun süreli yaşam şansı yüzde 40-50’lerdeysen; uygun tedavi ve takiple KML’de bu oran yüzde 95’lere ulaşmaktadır.
Tedaviler sayesinde KML hastalarının yaşam süreleri uzadı
Toplumdaki tüm vakaların sayısı tam bilinmemekle beraber yaklaşık 8-10 bin KML hastasının ülkemizde mevcut olduğunu tahmin ediyoruz. KML hastalığının ortalama görülme yaşı 45-55’dir. Ülkemizde bizim yaptığımız bir çalışmada ortalama yaş 46 olarak bulunmuştur. Kadın ve erkek cinsiyetler eşit etkilenmekle birlikte, erkeklerde biraz daha sıktır. Bu hastalık tedavi edilmediği takdirde hemen tüm hastalar 5-6 yıl içerisinde kaybedilmektedir. Bugün modern tıp uygulamaları ve ilaçlarla vefat oranları yüzde 2-3’lere kadar düşmüştür. Vurgulamakta fayda var; KML bir kanserdir. Her ne kadar günde 1-2 hapla uzun yıllar yaşamak mümkünse de; az bir hasta grubunda hastalık saldırgan seyredebilmekte ve kök hücre nakli dahil daha ağır tedaviler gündeme gelebilmektedir.
KML’nin umut ışığı, hedefe yönelik tedaviler
Ülkemizde ve tüm dünyada tanı alan bir KML hastası mutlak suretle hedefe yönelik ilaçlar ile tedavi edilmektedir. Ülkelerin ruhsat ve geri ödeme koşullarına bağlı olarak; bu ilaçlar birinci kuşak veya ikinci kuşak hedefe yönelik tedaviler olabilir. Ülkemizde bu gruptaki ilaçların hemen hemen hepsi erişilebilirdir. Tedavi başlanan hastada, ilk 3 ay boyunca her ay, sonrasında 3 ayda bir düzenli kontrol yapılır ve kan ve ilgili gen takipleri yapılır. İlaç değiştirmek için mevcut tedavinin başarısızlığı ya da hastanın bu tedaviyi tolere edememesi durumlarının varlığı gereklidir. Bu durumların tanımı kılavuzlarda net olarak tanımlanmıştır. Gebelik ve bazı özel durumlar haricinde ilaç kesilmesi tavsiye edilmemektedir.
Tedaviler sayesinde KML hastalarının neredeyse yüzde 90’ı uzun bir yaşam süresine sahip. Hasta, günde bir ya da iki defa ilacını içip normal hayatına devam etmektedir. Tabii ki bu ilaçların sınıf yan etkileri; örneğin göz çevresinde ödem, kas krampları, bulantı ve ishal gibi, olmakla birlikte, bunların çoğuna zaman içerisinde tolerans gelişmekte ya da bu belirtilere yönelik tedaviye yanıt vermektedirler. Ayrıca her ilacın kendine ait özel yan etkileri de vardır ve hematoloji uzmanları bunları yakından takip etmektedir. Dolayısıyla hastalarımız, uzun yıllar boyunca olsa da, düzenli takip ve kontrollerini aksatmamalı ve tedavilerini bırakmamalıdır.”
Pandemide de tedaviye devam edilmeli
Hastalarımız bize ayakta başvurdukları, ağızdan bir ilaçla tedavi edildikleri ve normalde altı ayda bir yenilenmesi gereken heyet raporlarının sürelerinin uzatılması, aynı zamanda ilaçların reçetesiz verilmesi sayesinde virüsle karşılaşabilecekleri ortamlardan uzak kalmayı başardılar. Hastalarımızın tedavi ve takipleri aksamasın diye tele-tıp uygulamaları devreye girdi. Hastalarımızdan pandemi süresince, COVID-19 olsalar bile kullandıkları ilacı bırakmamalarını rica ettik.
COVID-19 geçiren KML hastalarında bize yansıyan ciddi bir sorun olmadı. Hastalarımızın ve yakınlarının, toplumun diğer üyeleri gibi ilaç kullanırken mutlaka aşı olmalarını öneriyoruz. Aşının, hastalık üzerinde olumsuz bir etkisi kesinlikle yoktur. Sağlık Bakanlığımızın önerileri doğrultusunda mutlaka aşı olmalılar.
