- Kiko Milano güzellik evrenini yeni saç bakımı serisi ile büyütüyor - 4 Mayıs 2024
- Dünya Bitki Günü’nde evinizde yetiştirmeye uygun beş şifalı bitki - 4 Mayıs 2024
- PUMA ‘dolce vita’ tarzı bir hayatın ‘parola’sını veriyor - 26 Nisan 2024
Organ hasarı gelişme riski var!
Nadir bir hastalık olan Wilson; en sık karaciğer ve beyinde aşırı miktarda bakır depolanmasına yol açan kalıtsal bir sorundur. Erken tanı hayati önem taşımaktadır çünkü karaciğer nakli gerekebilmektedir. Özellikle merkezi sinir sistemi tutulumu olan Wilson hastalarında erken tanı, geri dönüşümsüz bir beyin hasarını önlemede de çok önemlidir.
Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Uzmanı Prof. Dr. Yaşar Doğan, hastalıkla ilgili şu bilgileri verdi:
Belirtileri yaş grubuna bağlı olarak değişmekle birlikte; vücudun hemen tüm organlarında bakır birikimine yol açmaktadır. Eğer bakır birikimi karaciğerde ise bu belirtiler karaciğerde büyüme ve enzimlerinde yükselme olabileceği gibi, akut hepatit (karaciğer iltihabı) tablosundan kronik hepatit tablosuna veya karaciğer yetmezliğine kadar ilerleyebilir.
Bakır birikimi merkezi sisteminde olan Wilson hastalarında klinik belirtiler; hareketin aşırı olması (hiperkinetik) veya yavaşlığı (hipokinetik) şeklinde görülebilen hareket bozuklukları, konuşma bozukluğu, psikozlar (düşünce ve duyunun ağır oranda bozulumu), duygu durum değişiklikleri ya da kişilik değişiklikleri olabilir.
Okul başarısının azalması çoğu hasta yakınının dikkatini çeken ilk bilişsel belirti olabilir. Kemik, kalp tutulumu, hemolitik anemi (kırmızı kan hücrelerinin azalması) ya da akut hemolitik kriz ortaya çıkabilmektedir.
Ayrıntılı bir öykü ve fiziksel muayene sonrası laboratuvar testleri
Muayene esnasında gözde kayser-fleischer halkalarının ve sunflower katarakt dediğimiz katarakt belirtileri; akla hastalığı getirmelidir. Laboratuvar testlerinde; kan seruloplazmin, serum bakır, 24 saatlik idrarda bakır atılımı ve gerekirse karaciğerde biyopsi alımından sonra kuru karaciğer bakır düzeylerine bakılmaktadır. Ayrıca biyopsinin histolojik incelemesi yapılmaktadır.
Erken tanı neden önemli?
Özellikle merkezi sinir sistemi tutulumu olan Wilson hastalarında tanı gecikirse; organ hasarı gelişme riski vardır. Merkezi sinir sisteminde klinik belirtiler belirgin ve süreç uzamış ise tedavi başlasa bile organ hasarı geri döndürülemez.
Geç dönemde tanı alan çocuk hastalarda organ fonksiyon bozukluklarının yanı sıra büyüme-gelişme geriliği olabilmektedir. Çocukluk döneminde Wilson hastalığının erken tanısı; hem fiziksel ve organik zedelenmelerin önlenmesini sağlayacaktır.
Tedavi aksatılmadan devam etmeli
Eğer hasta düzeldikten sonra tedavi kesilirse, klinik bulgular tekrarlanma eğilimi gösterebilmektedir. Tedavi hiç aksatılmadan devam etmeli, hayat boyu sürdürülmesi gereken bir süreç olduğu hastalara anlatılmalıdır.
